板层状鱼鳞病_板层状鱼鳞病的症状_板层状鱼鳞病治疗

板层状鱼鳞病

概述：板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

发病机制：发病机制还不很清楚。

临床表现：出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。

预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。

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